Vrijdag 29 januari volgde het gesprek met dr. Gilete:

Dokter Gilete wil voor nu de C0-C2  fusie doen, (de korte fusie) en aan de voorkant wordt de hernia op C5-C6 aangepakt door de schijven te verwijderen en deze wervels aan de voorkant d.m.v. een soort kooitje vast te zetten.

Echter, er heeft zich een spinnenweb aan vertakkingen van adertjes gevormd (zie foto 1) welke er niet horen te zitten. Het lichaam heeft deze ter compensatie aangemaakt.

Hierdoor is de situatie van Marina levensgevaarlijk geworden.

Indien deze scan niet uitgevoerd was, had dit catastrofale gevolgen kunnen hebben tijden de operatie.

Het geeft wel weer aan hoe belangrijk gedegen onderzoek is, dát waar SOSNL voor pleit.

Deze vertakkingen van aders zitten tevens overal bekneld en gevouwen tussen de foramen van o.a. C1.  De C1 (zie foto) wordt direct in de eerste operatie weg geschaafd op 2 verschillende plekken. Het bot wat tussen de aders loopt wordt vergruisd.

Dit zou in eerste instantie pas als 2^e operatie gepland staan, echter, de nu bekende situatie is dusdanig levensbedreigend dat dit de prioriteit heeft.

De andere kant van haar ader heeft ook geprobeerd te compenseren en is dusdanig uitgezet om de stroming van het bloed te compenseren. De compensatie van het vormen van zoveel vertakkingen van de aders heeft in het geval bij Marina, niet voor positieve resultaten gezorgd.

Helaas is dit nooit in Nederland als zodanig gezien, behoudens één vertakking welke volgens de Nederlandse arts als ‘normaal’ werd beschouwd.

De C1 wervel bij Marina blijkt nóg een abnormaliteit te hebben, aan de achterkant is deze open en aan zowel de rechter- als de linkerkant zijn er aangeboren afwijkingen.

Hierdoor wordt het zetten van schroeven bemoeilijkt.

In principe blijft er na het schaven, slechts een wervel over zonder  de “zijstukken”, welke aan de achterkant dus ook nog eens open is.

Dr. Gilete zal donorbot van elders fuseren waardoor de schroeven beter geplaatst kunnen worden.

Doordat die belangrijke aders in de nek niet of nagenoeg niet meer functioneren is de Intracraniële Hypertensie bij Marina verergert en heeft zich hierdoor in korte tijd ook nog een Tarlov cyste gevormd in haar nek en thoracaal.

Nu de bloedbarrière voor de afknelling dusverre verstoord is, heeft dit ook indirect gevolg voor de toename van het hersenvocht.

Dit tezamen met het slechte bindweefsel heeft ervoor gezorgd dat er meerdere Tarlov cysten in korte tijd bij Marina zijn gevormd.

Ondanks dat dr. Gilete op C4 ook al een lichte sub-luxatie ziet, denkt hij dat dit voorlopig bij Marina geen problemen gaat geven en dat de rest van de wervels niet zouden gaan overcompenseren, omdat Marina in zoverre sterk is dat ze nog een beetje kan lopen en meer actiever is als andere hEDS patiënten met dezelfde afwijking, die al de gehele dag moeten liggen.

Uiteraard kan er geen garantie gegeven worden voor hoe lang de situatie dan stabiel zal blijven.

Het kan wellicht 6 maanden goed gaan waardoor alsnog een lange fusie nodig is, maar in het gunstigste geval blijft het langere tijd stabiel. Dit verloopt bij elke hEDS patiënt anders en is dus afhankelijk van het herstel en persoonlijke situatie per patiënt.

Ook Marina’s strottenhoofd blijkt dusdanig instabiel, wat haar slikklachten oplevert.

Om zowel de korte als de lange fusie te simuleren om te zien hoe het voor haar voelt, heeft dr. Gilete het hoofd omhoog getrokken . Direct gaf de simulatie van een lange fusie ademhalingsmoeilijkheden én kon zij niet slikken.

Bij een korte fusie kan Marina wel beter slikken dan ze nu kan, al is het nog niet zoals het moet zijn.

De ideale positie zou zijn om het hoofd in de, zoals dr. Gilete het noemt, “prinsessen stand” te zetten. In deze positie kan zij goed ademhalen en slikken. Echter, wanneer het hoofd in deze stand zou worden vast gezet met een korte fusie, is er een groot risico dat de onderste wervels op den duur nóg instabieler worden dan ze nu al zijn en zou Marina wellicht op korte termijn weer terug moeten komen.

Dit risico is voor nu te groot en raad dr. Gilete niet aan.

Desalniettemin is er, vooralsnog, toch voor een korte fusie gekozen i.v.m. de ademhalings- en slikproblemen en zal de maanden erna moeten uitwijzen of de lange fusie alsnog nodig zal zijn.

Marina heeft tevens arm en schouder problemen, de bovenkant van haar rechter arm is doof en ze heeft krachtverlies in haar handen. Dit zou te maken hebben met de Plexus.

Daarnaast is er duidelijk Tethered Cord vastgesteld.

Helaas waren de MRI’s welke van te voren in Nederland zijn gemaakt voor de beoordeling van dusdanige slechte kwaliteit, dat dit onderzoek in Spanje overnieuw gemaakt moest worden.  

Uiteraard is dit weer een extra kostenpost welke niet vergoed zal worden door de verzekering en we hopen dan ook dat men Marina financieel zal blijven steunen.

Vijf dagen na de operatie, mag Marina weer voorzichtig gaan lopen en wordt bekeken hoe dit zich verhoudt. Het heeft onder andere met zitten/strekken van het spinale cord te maken. Geeft dit toch nog te veel klachten of is er totaal geen verandering, dan zal de Tethered cord na 10 dagen alsnog geopereerd moeten worden.

Alles is dus afhankelijk van hoe Marina uit de 1^e operatie komt.

Let wel;  in een situatie van een patiënt met hEDS is niet één enkele patiënt vergelijkbaar!  

31 jan 2021

Vanwege een positieve Covid test welke vlak voor de operatie gedaan werd, is de operatie uitgesteld en moet ze met haar man, welke negatief getest is, in quarantaine.

Over 10 dagen zal Marina (tevens Remco) opnieuw getest worden waarna, bij een negatieve uitslag, de operatie na 4 dagen alsnog kan plaatsvinden.

We houden jullie op de hoogte.

SOSNL heeft inmiddels uit het steunfonds  € 10.000,- kunnen bijdragen aan de nota van het ziekenhuis. 

U kunt Marina ook steunen met een bijdrage in de kosten, waarbij u tevens meer bekendheid en onderzoek steunt

voor overdruksyndroom & Tarlov cysten patiënten.

Steun Marina hier