Overdruksyndroom
Als de druk te hoog wordt







                     


                     


                       als de druk te hoog wordt

Idiopathisch cerebrospinaal drukdysregulatiesyndroom

(overdruksyndroom)

Doneer anoniem

Het overdruksyndroom, ook wel "idiopathisch cerebrospinaal drukdysregulatiesyndroom" is een relatief onbekende aandoening die leidt tot zeer hevige pijnklachten en welke (ernstig) invaliderend kan zijn. Idiopathisch betekent zonder duidelijke oorzaak.
Verhoogde druk in het wervelkanaal en in zenuwwortelhulzen veroorzaakt wijdverspreide pijn en zwakte in de armen en benen en/of voeten, en kan pijnklachten in het bekken, de rug, de nek, het hoofd, maar ook loopproblemen (ataxie) en symptomen van blaas, darm en sluitspier veroorzaken.
Door eengestoorde drukregeling in de hersenen en het wervelkanaal kan de druk in het ruggenmergkanaal oplopen en kan hersenvocht in de zenuwen worden geperst, hierbij kunnen ook de de hersenzenuwen onder druk komen te staan.
Het Overdruksyndroom geeft dezelfde symptomen als symptomatische Tarlov cysten.


Verschillende onverklaarde wijdverspreide pijnsyndromen worden toegeschreven aan een chronisch verstoorde druk van het hersenvocht;

Idiopathische Intracraniële Hypertensie (IIH), Idiopatische Normale Druk Hydrocephalus (INDH) en symptomatische Tarlov cysten (STC) zijn cerebrospinale vocht (hersenvocht) drukontregeling stoornissen welke allemaal grotendeels ondergediagnosticeerd zijn.


Het cerebrospinale vloeistof (CSF) cerebro staat voor hersenen en spinale voor het ruggenmerg. Het centraal zenuwstelsel dat cerebrospinale vocht circuleert uiteindelijk dan holtes rondom de hersenen en in de hersenen en dat cerebrospinale vocht circuleert ook in dat ruggenmerg kanaal.


Wanneer het menselijk lichaam van een liggende naar een staande positie beweegt, stijgt de druk van het hersenvocht in het onderste deel van het lichaam en de druk in het bovenste gedeelte daalt. Vanwege de rechtopstaande positie van de mens (vaak gecombineerd met overgewicht) en zittende activiteiten in onze huidige maatschappij, staan de cerebrospinale drukregelmechanismen ​​meer onder druk, waardoor bij sommige
personen deze mechanismen falen om de druk in rechtopstaande positie goed te reguleren.
Er zijn geen duidelijke referentiewaarden voor de CSF-druk en controverses bestaan ​​over de OP-grenswaarde (openingsdruk) voor de diagnose van

IIH  (20 cm H2O bij non-obese en 25 cm H2O bij patiënten met obesitas).

Deze drempel is waarschijnlijk te hoog (Higgins et al.1, Hulens et al.2 , Fargen et al.3), echter zijn epidemiologische studies over het verband
tussen matig of met tussenpozen verhoogde CSP-spiegels (cerebrospinale druk) invasief en moeilijk uit te voeren.

De meest opvallende tekenen van CSF(hersenvocht)-drukontregeling zijn, papiloedeem bij IIH patiënten met zichtverlies; vergrote ventrikels,  bij patiënten met INPH die zich presenteren met dementie, loopproblemen en incontinentie, of grote Tarlov cysten bij patiënten met radiculaire pijn.

Deze voor de hand liggende symptomen en tekenen kunnen de eindfasen zijn van druk disregulatie die in voorgaande jaren en zelfs tientallen jaren
zijn verslechterd.


1.  Higgins JNP, Pickard JD, Lever AML. Chronic fatigue syndrome and idiopathic intracranial hypertension:
different manifestations of the same disorder of intracranial pressure? Med Hypotheses 2017;105:6–9.


2.  Hulens M, Dankaerts W, Stalmans I, et al. Fibromyalgia and unexplained widespread pain: The idiopathic
cerebrospinal pressure dysregulation hypothesis. Med Hypotheses 2018;110:150–4


3.  Fargen et al. ‚Idiopathic” intracranial hypertension: An update from neurointerventional research for clinicians‘



Er bestaan veel overeenkomsten ​​tussen fibromyalgie (FM), wijdverspreide pijn (WSP), chronisch vermoeidheidssyndroom (CVS) en CSF-drukontregelingssyndromen (IIH; INPH; STC). Studies uit 2017 en 2018 onderzochten de relatie van de verschillende overlappende symptomen bij deze chronische pijnaandoeningen, waarbij de neuropathische pijn en symptomen door middel van afvloeiing van hersenvocht werden verlicht bij patiënten met FM en onverklaarde WSP.

Het overdruksyndroom gaat vaak gepaard met Tarlov cysten.

In de studie ‘High Prevalence of Perineural Cysts in Patients with Fibromyalgia and Chronic Fatigue Syndrome’ (2020)* werd een hoge prevalentie van perineurale / Tarlov cysten gevonden;

39% van de 197 patiënten met de diagnose fibromyalgie (FM) en chronisch vermoeidheid syndroom (CVS). STC-patiënten klagen vaak over wijdverspreide pijn en vermoeidheid, waardoor zij vaak in eerste instantie de diagnose FM e.o. CVS krijgen.
4.  Hulens et al. ‘High Prevalence of Perineural Cysts in Patients with Fibromyalgia and Chronic Fatigue Syndrome’


Patiënten die lijden aan IIH, FM en CVS zijn overwegend vrouwelijk en er is een sterke indicatie van familiare overerving.
Bovendien hebben patiënten met bindweefselweefsel aandoeningen, zoals het Ehlers Danlos Syndroom, een verhoogd risico om één van deze drie voorwaarden te ontwikkelen. Dit kan erop duiden dat genetische defecten een rol kunnen spelen in ICP-ontregeling. (ICP-intercranial pressure-de druk binnen in de schedel)


Mogelijke symptomen door overdruk in ruggenmerg en zenuwwortels

Veel patiënten hebben al op jonge leeftijd last van onverklaarbare ernstige hoofdpijn, rugpijn of buikpijn.
- De meest voorkomende symptomen zijn die van een chronisch cauda equina syndroom aangezien altijd meerdere zenuwwortels in het heiligbeen     links en rechts onder druk komen te staan.
- lage rugpijn en/of pijn in het heiligbeen, kan in opstoten optreden (‘acute blokkade’)
- uitstralende pijn in het been
- pijn rond de heup
- pijn in de bilspier
- de pijn neemt typisch toe bij zitten
- krampen in de benen
- zwaktegevoel in de benen (niet goed meer recht kunnen na hurken)
- rusteloze benen
- pijnscheuten (vooral in het heiligbeen)
- pijnlijke en/of slapende voeten, krampen in de voeten, ‘bekneld’ gevoel van de voeten in de schoenen, koude voeten
- de patiënt kan niet meer snel wandelen, of niet bergop wandelen zonder pijn, significant tragere wandelsnelheid, soms wat gestoorde gang                  waardoor de patiënt tegen mensen en dingen aanbotst of tegen degene die meewandelt
- pijn en slap gevoel rond de anus, de bilnaad en de geslachtsdelen, pijn bij betrekkingen, pijn vaginaal, t.h.v. de teelbal of de penis
- overgevoeligheid van de huid van de buik, het bekken en de schaamstreek, waardoor ondergoed ofstrakkere kleding niet wordt verdragen
- blaasproblemen; niet onmiddellijk kunnen beginnen te plassen, de blaas niet volledig leeg kunnen plassen, moeten mee persen om de blaas te           ledigen,geprikkelde blaas met voortdurende drukgevoel op de blaas, vaak moeten plassen, gevoel van hoogdringendheid, pijnlijke blaas, niet               goed meer voelen of de blaas vol is
- darmsymptomen: constipatie, afgewisseld met diarree, buikkrampen, hoogdringendheid, ...
- sluitspierproblemen met meestal lichte incontinentie voor urine en stoelgang, ‘veel toiletpapier nodig hebben om zich schoon te maken’, pijn,                 steken, drukgevoel of krampen in de anus
- potentiestoornissen, moeilijk tot orgasme komen
- pijn in de nek en arm(en), slapende hand(en), ‘tenniselleboog’, krachteloosheid in de armen, koude handen
- tussenribpijn, pijn op de borst (door uitstraling naar voor), ‘syndroom van Tietze’
- Niet (of niet te lang) kunnen zitten en/of staan
- Pijn toename bij lichamelijke inspanning welke verminderd bij liggen
- fysiek belastend werk en sporten is niet meer mogelijk
- Bekkeninstabiliteit


Bovendien kan ook overdruk in de hersenzenuwen ontstaan
- Dubbelzien, pijn aan de ogen, of pijn aan de oogspieren bij oogbewegingen
- Trigeminusneuralgie, gelaatspijn, tintelingen of voosheid in het gezicht, kaakpijn, gespannen kaakspieren, tandenknarsen
- Duizeligheid, draaierig.
- Gestoorde smaak, speekselvloed of droge mond (dorst)
- Heesheid, moeite met slikken
- Moeilijk te behandelen hoofdpijn
- Oorsuizen, zich verspreken, niet op woorden en namen kunnen komen, de draad verliezen, lichte geheugenstoornissen,

- Op de voorgrond staande vermoeidheid


De klachten ontstaan of verergeren vaak na een trauma en/of tijdens de zwangerschap. (Bekkeninstabiliteit).
Klachten ontstaan geleidelijk of heel acuut, komen en gaan en verschillen in lokalisatie en intensiteit van de ene patiënt tot de andere, maar kunnen in sommige gevallen zo invaliderend zijn dat de patiënt aan huis of bed gebonden is.


*De invaliderende, ondergediagnosticeerde en onbegrepen zenuwpijn leidt frequent tot depressie en zelfmoordgedachten, of overweging tot euthanasie..


De diagnose wordt gesteld n.a.v.;
- Vooral de klachten van langdurig onverklaarde moeilijk te behandelen pijnklachten bij een patiënt bij wie alle andere oorzaken uitgesloten werden (blaas- en darmproblemen, eventuele incontinentie voor stoelgang of urine, pijn t.h.v de geslachtsdelen en de bekkenbodem.
- Pijn tijdens zitten en staan, nekpijn, pijn in de boven rug, niet te behandelende hoofdpijn.
- Een pinpriktest waarbij met een naald in de romp en ledematen geprikt wordt omgevoelsstoornissen vast te stellen (deze is niet altijd afwijkend!).     In sommige gevallen kunnen de achillespees reflexen afwezig zijn of krachtverlies hiervan worden waargenomen.
- Een MRI van de lumbale en sacrale wervelkolom tot onderkant stuit en nek, in T1 en T2 beelden (saggitaal, coronaal en axiale beelden).

- NCS en EMG van de lumbale én sacrale myotomen benen en de bekkenbodem (zie hier voor het protocol) en onze flyer.

   Het elektronisch geleidingsonderzoek dient de sensorische surale zenuwen te bevatten (deze bevatten vezels van S1 en S2), fibulaire
   motorische zenuwen; S1 Hoffman-reflexen (het equivalent van de achillespeesreflex) én anale reflexen.


MRI-aanvulling voor radiologen en andere medici:
Shoyab stelde in 2021 in zijn publicatie ‘Tarlov cysts in back pain patients: prevalence, measurement method and reporting points’ nieuwe protocolvoorstellen voor MRI-sequenties om Tarlov cysten niet te missen of over het hoofd te zien.

Het bewustzijn onder radiologen en artsen moet worden vergroot dat een MRI voor lage rugpijn zich altijd moet uitstrekken tot aan de punt van het stuitbeen.

Shoyab gebruikte in zijn onderzoek een 3,0 Tesla-apparaat, volgens standaard beeldvormingsprotocollen van de wervelkolom, indien van toepassing op verschillende niveaus (cervicaal, thoracaal, lumbaal, sacraal). Datasets moeten sagittale T1 en T2 secties bevatten die de volledige wervelkolom bestrijken, incl. paravertebrale spieren, axiale T1- en T2 beelden genomen op het niveau van de tussenwervelschijf, suprapedikel en infrapedikel. PROSET coronale beelden die zicht uitstrekken van het vlak vóór de wervel tot aan de punt van de processus spinosus en een screening-MRI van de gehele wervelkolom (T2 sagittaal, van C1-Co4)
Shoyab stelt verder voor dat Tarlov-cysten ALTIJD worden gemeten in craniocaudale lengte en/of omvang van de wervelniveaus, en dat hun anteroposterieure en transversale afmetingen worden gerapporteerd als de aanwezigheid of afwezigheid van benige scalloping, neurale foraminale vernauwing, zenuwwortelcompressie of extraforaminale extensie.

Hij stelt ook dat het noodzakelijk is om artsen vertrouwd te maken met Tarlov-geassocieerede symptomen, zodat zij bij deze patiënten sacrale MRI
kunnen adviseren en zodat zij het MRI-rapport niet negeren als er ‘Tarlov-cyste’ staat.
Naast het voorstellen van het concept van “dominante cyste”, raad Shoyab ook aan dat de meting van Tarlov-cysten altijd de craniocaudale lengte en/of omvang van de wervelniveaus (bijv.3,5 cm, S2-S3-niveaus) moet omvatten, aangezien craniocaudaal de enige richting is waarin de cyste vrij kan groeien.

Met betrekking tot de anteroposterieure en transversale diameters raadt hij aan deze te rapporteren in de context van uitschulping van omliggende botten en de aan- of afwezigheid van neurale foraminale vernauwing, zenuwwortelcompressie of extraforaminale extensie.Dit komt omdat het
simpelweg vermelden van lineaire metingen in centimeters of millimeters niet de potentiële implicaties van de metingen weerspiegelt.


Het EMG is niet absoluut noodzakelijk om de diagnose te stellen, maar kan de diagnose wel bevestigen in geval van twijfel.
Het stellen van de diagnose is belangrijk omdat aldus erkend wordt dat de pijn van de patiënt invaliderende zenuwpijn is ten gevolge van een lichamelijke aandoening en géén psychologische oorzaak heeft.
Deze erkenning zorgt voor meer begrip vanuit de omgeving. Bovendien wordt de patiënt door de diagnose behoed van verdere onnodige ingrijpende technische onderzoeken en behandelingen.
Vaak wordt een diagnostische zenuwwortel blokkade of therapeutische blokkade met corticosteroïden voorgesteld om de diagnose te stellen, echter er bestaat een risico op het doorboren van de cyste omdat de zenuwwortel is verwijd, waardoor er schade kan ontstaan aan de zenuwvezels in de cyste of vezels in de cystewand als een infectie, bloeding, duraal lek of risico op Arachnoiditis.

Aangezien er vaak meerdere TC's kunnen voorkomen bij dezelfde patiënt kan de minimale invasieve procedure van een NCS/EMG de meer invasieve diagnostische blokkade dus vervangen.


Huidbiopt dunnevezelneuropathie:
In ‘Large and Small Fiber Neuropathy in Patiënts with Tarlov Cysts’’ *(2022) werd Dunne Vezel Neuropathie bevestigd in 82% van de Tarlov cyste patiënten, en neuropathie van de dikke vezels zelfs bij ALLE patiënten met Tarlov cysten ≥ 8 mm.

Deze studie is de eerste studie die DVN rapporteert waarbij ook zenuwgeleidings– en naald-EMG gegevens zijn gerapporteerd.


De behandeling bestaat uit:
- Medicatie tegen zenuwpijn: Gabapentine (Neurontin) of Pregabaline (Lyrica) is de eerste keuze. Cymbalta. Redomex. Deanxit.

   Soms zijn morfine-afgeleide producten nodig. (Targinact)
- Drukverlagende medicatie zoals Diamox in combinatie met Ultra K (vloeibare kalium wordt geadviseerd i.v.m. bijwerkingen door dalend                           kaliumgehalte).
- Er wordt ten stelligste aangeraden om zo weinig mogelijk te zitten, te staan of zware inspanningen te doen. Dat doet immers de druk in de cyste           oplopen en lokt de symptomen uit.

   Bovendien wordt ook aangeraden (bij geringe pijn) om overdag minstens een uur te gaan liggen om de druk te laten afnemen.
- Aangewezen activiteiten zijn rustig wandelen, zwemmen (in warm water), fietsen (elektrische fiets) op een eigen tempo, alles binnen de pijngrens.

- Geleidelijke opbouw van de fysieke conditie binnen de pijngrens. Maar de belastbaarheid is erg laag. Daar moet rekening mee worden gehouden.
   Stabilisatieoefeningen kunnen de pijn doen toenemen en de patiënt haakt af, niet omdat hij/zij niet wil, maar omdat het niet kan.
- Warmte, manuele therapie, osteopathie, fysiotherapie, ...
- Alcohol, koffie en blootstelling aan de zon vermijden. Dat verhoogt de cerebrospinale druk.


Het overdruksyndroom is minder zeldzaam dan oorspronkelijk gedacht en kan de oorzaak zijn van zogenaamde onverklaarbare chronische pijn syndromen zoals: lage rugpijn van ongekende oorsprong, piriformis syndroom , chronische pijn t.h.v de heupregio (lateral hip pain), pijn aan het staartbeentje, bekkenpijn, pudendus neuralgie , pijn aan de vagina, sexuele pijn bij mannen en vrouwen, blaaspijn syndroom, chronische prostatitis, rugheelkunde welke niet geholpen heeft, prikkelbare darmsyndroom, bekkeninstabiliteit in de zwangerschap, rusteloze benen syndroom, fibromyalgie, ibromyalgie gecombineerd met chronisch vermoeidheidssyndroom, enz...


Verder wetenschappelijk onderzoek is lopende.

Zie ook de patiëntenflyer









                     


                     


                       als de druk te hoog wordt